Спокойный человек и его подопечные, или настоящий Даун

Ирина ЛУКЬЯНОВА

В 2016 году исполнилось 188 лет со дня рождения доктора Дауна, в честь которого назван синдром Дауна. Знают у нас о нем мало, а человек был замечательный

Портрет Джона Лэнгдона Хэйдона Дауна, 19 в. Изображение с сайта findagrave.com

Первопроходец, как и многие люди его поколения, превращавшего архаичный мир в мир современный, Джон Лэнгдон Хэйдон Даун (он предпочитал, чтобы его называли Лэнгдоном-Дауном) родился в 1828 году, как Лев Толстой и Жюль Верн. Он был шестым и последним ребенком в семье деревенского торговца в Корнуолле.

Отец его, Томас Джозеф Алмонд Даун, содержал в деревне Торпойнт магазин, где продавались и продукты, и лекарства, и ткани. Отец уже три раза прогорал, но в Торпойнте все-таки наладил стабильную торговлю. Джона в 14 лет забрали из школы, чтобы он помогал отцу торговать, и до 18 лет он простоял за прилавком.

Когда ему было 18, семья отправилась на пикник, которому помешал сильный ливень; они укрылись в сельском доме, где компании прислуживала умственно отсталая девушка. Девушка эта запала в душу молодому Дауну – он записал на склоне лет, что часто думал о ней: неужели ничего нельзя сделать для таких, как она, неужели нельзя им помочь?

Студент, аптекарь, хирург

Восемнадцатилетний Джон уехал из дома в Лондон и стал помощником хирурга в Ист-Энде. Он научился срезать мозоли и пускать кровь, ассистировал при удалении зубов и выдавал простые лекарства. Однако он понимал, что без хорошего образования экзаменов на врача не сдаст.

В это время в Королевском фармацевтическом обществе можно было пройти базовый естественнонаучный курс для будущих фармацевтов. Джон Даун записался на этот курс, потратив на него львиную долю своих сбережений, и, пройдя его, получил квалификацию химика-фармацевта.

Он вернулся домой и некоторое время работал в семейном магазине, которым теперь управляли его старшие братья. Семейное предприятии «Братья Дауны» стало членом Королевского фармацевтического общества, а Джон создал для фирмы несколько безрецептурных препаратов – средства от кашля, от жара, от поноса и так далее; они имели большой успех у покупателей.

Кроме того, братья Дауны стали выпускать зубную пасту, лавандовую воду и прочие косметические средства. Семейный бизнес процветал. Джон, однако, оставил его: Королевскому фармацевтическому обществу нужен был лаборант, и Лэнгдона Дауна пригласили на эту должность. Он вернулся в Лондон. Однако прожил он в столице недолго, потому что тяжело заболел (вероятнее всего, туберкулезом) и был вынужден вернуться домой, где медленно выздоравливал, отдыхая и гуляя на чистом деревенском воздухе.

Отец семейства умер в 1853 году, оставив магазин старшим сыновьям, и Джон окончательно сделал свой выбор в пользу медицины. Он поступил в медицинскую школу при  Лондонском госпитале.  Работа в семейном магазине позволила ему накопить денег, которых хватало на оплату обучения, но не хватало на проживание в Лондоне. Ему помогла сестра Сара, которая жила в столице вместе с мужем Филиппом Креллином; в доме сестры Джон Даун прожил следующие пять лет.

У Филиппа Креллина была сестра Мэри, обаятельная, добрая, образованная и музыкальная девушка. Ей, глубоко верующей христианке, Джон преподнес копию своей научной работы; она внимательно прочитала ее и сохранила в своих бумагах. Симпатия между молодыми людьми крепла, но возможности зажить своей семьей у них не было до тех пор, пока Джон не закончил учебу и не обзавелся собственной медицинской практикой.

Он начал работать в гинекологическом отделении Лондонского госпиталя акушером; это дало ему бесплатную квартиру. Работа акушера отнимала много сил и времени, однако он продолжал учиться и в 1859 году получил степень доктора медицины.

Нестеснение в Эрлсвуде

Но в 1858 году в его жизни произошла резкая перемена: Джон Даун, оставив и Лондон, и хирургию, и акушерство, переехал в провинцию, где возглавил Королевский приют для идиотов в Эрлсвуде (здесь, пожалуй, нужно принести извинения читателю: то, что в XIX веке было общепринятой терминологией, сейчас звучит как грубые ругательства – тем не менее, историческая правда требует точных названий, которые неизбежны при рассказе о давно ушедших временах, опровергнутых теориях, канувших в Лету научных концепциях; хотелось бы надеяться, что вслед за ними канут в лету и ругательства, которые когда-то были обычными диагнозами).

Приют в Эрлсвуде переживал не лучшие времена и подвергался суровой критике со стороны Комиссии по психическим заболеваниям (в ее состав входили врачи и юристы): антисанитария, плохой уход за больными и их высокая смертность привели к отставке руководителя. Новому начальнику приюта обещали 400 фунтов жалованья в год, квартиру и отопление. Джон Даун, заняв вакансию, получал возможность жениться и зажить своим домом.

Надо сказать, что как раз в середине XIX века в Англии стало меняться отношение людей к психически больным людям. До тех пор порядки в английских приютах мало отличались от знакомых нам по «Палате номер шесть» (обратим внимание, что Чехов написал ее в 1892 году). Однако в 1845 году в Англии появился закон под названием «Акт о психических заболеваниях» (его иногда называют «Актом о лунатизме», но lunacy по-английски не только лунатизм, но и невменяемость, сумасшествие, психическое заболевание). Этот акт требовал, чтобы каждое графство страны предоставляло приют нищим психически больным; так появилась целая система государственных приютов и комиссий, которые следили за порядком в них.

Эрлсвудский приют появился через три года после принятия закона. В основе его создания лежали прогрессивные идеи: не только ухаживать за пациентами, но и заниматься их обучением, физическими упражнениями и духовной жизнью. Однако приют быстро рос, не успевая справляться с притоком пациентов; положение дел в нем оставляло желать лучшего, и в конце концов встал вопрос о смене руководства.

Джон Лэнгвуд Даун провел в Эрлсвуде десять лет, занимаясь и исследованиями в области психиатрии, которая ранее не входила в круг его научных интересов, и административной работой. Ориентиром для него стал Джон Коннолли, психиатр, который посвятил себя реформированию приютов для психически больных, исходя из принципа «нестеснения» — то есть отказа от смирительных рубашек, связывания больных и физических наказаний.

В Эрлсвуде исключили не только привязывание и связывание пациентов, но и такие меры наказания детей, как оставление без еды (кстати, если мы посмотрим на русскую классическую литературу, найдем немало примеров оставления обычных гимназистов без обеда и в начале ХХ века).  Даун сократил уровень смертности в Эрслвуде – для этого пришлось добиться соблюдения санитарно-гигиенических норм и открыть изолятор для инфекционных больных, чтобы останавливать распространение эпидемий.

Джон Даун наладил снабжение приюта свежими продуктами и организовал для пациентов вкусное питание. Персонал в приюте отдавал много сил обучению подопечных навыкам самообслуживания и гигиены: детей учили самостоятельно есть, умываться, заботились о чистоте постелей (медсестры три раза за ночь будили детей, чтобы посадить на горшок).

Джон внимательно наблюдал за своими пациентами, что позволило ему впервые описать не только синдром Дауна, но и синдром Вилли-Прадера, и несколько других заболеваний.  Он постарался организовать обучение пациентов в зависимости от их возможностей и потребностей (так, он впервые заговорил о необходимости заниматься логопедической гимнастикой с пациентами, имеющими синдром Дауна, чтобы добиться отчетливой дикции).

Детей учили говорить, читать, писать, с ними занимались гимнастикой, музыкой, трудом в мастерских. Учили плотницкому  и типографскому ремеслу, они изготавливали кисти. Приют обеспечивал собственные потребности в обуви, одежде, мебели, у него были сад, ферма, пекарня и прачечная – по сути, это было целое поместье с крепко налаженным хозяйством, которое если и не давало прибыли, то, по крайней мере, позволяло приюту благополучно существовать на собственные средства.

Один из пациентов Эрлсвуда, Джеймс Генри Пуллен, человек с нарушениями мышления и речи, обладал замечательной памятью, воображением и золотыми руками. В Эрлсвуде он получил возможность строить модели кораблей – и реально существовавших, и придуманных. В 1867 году эти модели получили бронзовую медаль Всемирной выставки в Париже. Эти корабли до сих пор хранятся в музее Нормансфилда – следующего приюта, организованного доктором Дауном.

Модели реально существовавших кораблей, созданные Джеймсом Генри Пулленом. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

Именно в Эрлсвуде впервые стали задумываться о «савантах» — людях, которые обладают особыми талантами, несмотря на нарушения психики, и стараться дать пациентам возможность заниматься творчеством.

Модели придуманных кораблей, созданные Джеймсом Генри Пулленом. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

В 1860 году доктор Даун женился на Мэри Креллин, которая стала его верной помощницей во всех делах приюта (позднее в другом приюте ее даже называли называли little mother – «маленькая мать» или, может быть, «мамочка»). Она была душой приюта. Писала родителям подробные письма о состоянии их детей, устраивала для детей развлечения в свободные часы, придумала несколько учебных программ, держала связь с амбулаторными пациентами, которые жили дома, но приходили в приют учиться. В Элсвуде ставили спектакли, и Мэри Даун неизменно принимала в них участие.

У пары один за другим родились четверо детей: Эверлинг, Лилиан, Реджинальд и Персиваль. Лилиан прожила на свете всего два года и умерла от менингита, Эверлинг погиб 21-летним от руки младшего брата Реджинальда (17-летний брат во время ссоры ударил его острым инструментом, и юноша умер от кровопотери; дело замяли). А Реджинальд и Персиваль стали продолжателями отцовского дела.

Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

Они сами и их потомки заведовали следующим детищем доктора Дауна, приютом Нормансфилд, на протяжении целого века. Первенец Реджинальда Дауна, Джон Даун, родившийся через девять лет после смерти деда и названный в честь него, имел синдром Дауна. Он прожил в семье до 65 лет, окруженный любовью и заботой, и умер в 1970 году.

«Монголы»

Джон Коннолли, последователем которого был доктор Даун,  придерживался популярной в середине XIX века теории, связывавшей форму черепа с развитием прилегающих к костям черепа областям мозга. Наука френология – черепословие – к середине XIX века уже теряла актуальность, но не была окончательно опровергнута. Вместе с этим антропологи тоже занимались сравнительным изучением черепов разных народов; на сопоставлении черепов была основана увлекшая Джона Дауна теория пяти рас, созданная немецким ученым Блюменбахом.

Работа Блюменбаха, содержащая изображения и описания черепов пяти разных рас, была опубликована на английском языке в 1865 году. Пять рас, которые он вычленял, — это белая раса (которую он назвал кавказской; в его коллекции эта раса была представлена черепом молодой грузинки; отсюда до сих пор существующее в английском языке Caucasian – представитель белой расы), желтая, или монголоидная, черная, или эфиопская; кроме того, он выделял еще красную, ацтекскую (это американские индейцы) и коричневую, малайскую (это жители Океании, Полинезии и аборигены Австралии).

Блюменбах придерживался идеи, что все расы произошли от белой, но условия жизни привели к тому, что представители разных рас под влиянием тяжелой жизни, суровых погодных условий, грубой пищи, отсутствия образования – то есть «дегенерации» —изменили свой внешний вид. Блюменбах при этом был убежден, что все люди равны, что высших и низших рас не существует – и что если обеспечить представителям других рас те же условия жизни, они вполне способны достичь европейского уровня образования и культуры (в одной из своих книг он приводил портреты таких людей: калмыка Федора Ивановича, ставшего немецким живописцем, чернокожего раба из Ганы, усыновленного голландской семьей и ставшего миссионером  и др.).

Ознакомившись с трудами Блюменбаха, доктор Даун заинтересовался расовой принадлежностью своих пациентов. Он фотографировал их (сохранилось около 200 снимков), измерял их черепа, сопоставлял с проявлениями болезни и характером больных, описывал внешность. В шестидесятых годах он опубликовал несколько научных работ, где попытался классифицировать больных (в тогдашней терминологии – идиотов) по этническим типам  Блюменбаха, поделив их на кавказцев, монголов, малайцев,  американских индейцев (представителей эфиопов, вероятно, не обнаружилось).

Классификация эта с точки зрения сегодняшней науки совершенно несостоятельна, если бы не одно «но»: сделанное им описание «монголов» —это первое описание больных синдромом Дауна, который он называл «идиотией монгольского типа». Он предположил, что причина появления таких детей на свет – туберкулез, которым болеют их родители (в самом деле, больные туберкулезом родители обнаружились у каждого пятого в этой группе, но наблюдение доктора отражает разве что распространенность туберкулеза в это время). Туберкулез, по  мнению доктора Дауна, приводит к появлению монголоидных черт у детей белых вследствие «дегенерации». Это умозаключение было опровергнуто наукой, да и от самой этнической классификации сам Даун со временем отказался, однако название «монгольская идиотия» закрепилось за синдромом на целый век.

Джон Лэнгдон Даун первым описал внешность детей с синдромом, впоследствии получившим его имя, заметив, что они больше похожи друг на друга, чем на своих родителей: «Лицо плоское и широкое, лишенное выпуклостей.   Щеки круглые, раздающиеся вширь. Глаза расположены косо, и внутренние углы удалены друг от друга больше нормального. Глазная щель очень узкая»… Доктор Даун заметил также, что таких больных около 10% от общего числа живущих в его приюте. Он не только оставил подробное описание синдрома Дауна, но и первым заметил, что у этой категории больных часто есть заболевания сердца.

Уже в начале ХХ века стало понятно, что название «монголизм» или «монгольская идиотия» научно необоснованно, однако оно сохранялось в литературе до шестидесятых годов ХХ века. В 1965 году группа генетиков обратилась во Всемирную организацию здравоохранения с предложением ввести в научный оборот другое название (они предложили четыре варианта, одним из которых – с согласия внука доктора Дауна Нормана Дауна – стал синдром Дауна). Примерно в то же время в ВОЗ обратились представители Монголии с просьбой о замене термина «монгольская идиотия» на менее оскорбительный. И с этого времени термин «синдром Дауна» вошел в классификацию болезней ВОЗ и вытеснил из употребления устаревшее название, придуманное самим Дауном.

Семейное дело

За десять лет доктор Даун не только навел порядок в приюте, но и добился поразительных успехов, которые сделали его заведение известным в Европе и Америке. Из разных стран к нему ехали перенимать положительный опыт. Однако попечители Эрлсвуда не всегда были довольны его решениями. После серии конфликтов Джон Даун решил подать в отставку и организовать собственный частный приют для пациентов с нарушениями интеллекта из высших слоев общества.

По наблюдениям доктора, даже в состоятельных семьях такие дети не получали необходимого внимания, ухода и образования: чаще всего они проводили свою жизнь запертыми где-нибудь в комнате на верхнем этаже и общались только с прислугой, которая за ними ухаживала, и почти ничему не учились. Семьи таких пациентов были готовы оплачивать уход и обучение своих детей; вместе с тем, доктор Даун был убежден, что государство обязано делать то же самое для пациентов из низшего и среднего класса, чьи семьи не могут позволить себе такие расходы.

Здание приюта в Нормандсфиле. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

Приют Нормансфилд был основан в 1868 году в Теддингтоне (это графство Миддлсекс, которое сейчас входит в состав Большого Лондона – столичного региона).  Сначала это был большой усадебный дом, который назывался «Белый дом». В его покупку семья Даунов вложила все свои средства и взяла заем на строительство других зданий. Название «Нормансфилд» приют получил в честь друга доктора Дауна, адвоката Нормана Уилкинсона, который помог семье получить этот заем.

Нормансфилд существовал за счет платы, которую вносили родители пациентов. Плата была очень большой: около 200 фунтов стерлингов в год (столько получал в год священник небогатого прихода и столько же составляла годовая плата за обучение в престижном колледже Итон; кстати, для справки: сейчас обучение в Итоне стоит  35 720 фунтов стерлингов в год, что в пересчете на рубли по нынешнему курсу – около 300 тысяч рублей в месяц). Среди родителей пациентов были аристократы, крупные землевладельцы, промышленники, торговцы, врачи, священники, военные, юристы, государственные чиновники.

В Нормансфилде доктор Даун внедрял в жизнь принципы, уже разработанные и опробованные в Эрлсвуде: хороший уход (строгая гигиена, вкусная еда, обучение пациентов самообслуживанию, своевременная и качественная медицинская помощь); обогащающая среда (обучение, музыка, рукоделие, ремесла, театр, пребывание на природе), физическое развитие (гимнастика, танцы, спорт, прогулки) и воспитание (пациентам прививают правила поведения и этические нормы).

Персонал. Фото с сайта langdondownmuseum.org.uk

Доктор Даун был убежден, что общение, природа и искусство стимулируют мыслительную деятельность пациента. Поэтому в Нормансфилде  был сад; поэтому для детей устраивали праздники и кукольные спектакли; поэтому  там построили замечательный театр, который сохранился до сих пор и считается объектом культурного наследия страны. В театре сохранилось множество костюмов и театральных декораций викторианской эпохи. И еще: Нормансфилд не был режимным объектом за глухим забором. Он был открыт миру.

Пациенты и персонал здесь вместе обедали за одним столом и вместе отмечали праздники. В приюте была своя ферма, где держали свиней и коров. Была купальня на берегу Темзы. Были воскресные церковные службы. Жить в Нормансфилде можно было всю жизнь. Пациенты доктора Дауна отличались долголетием, многие доживали до 60-летнего возраста – тогда как средний срок жизни человека с синдромом Дауна в тогдашней Англии составлял пять лет.

В архиве Нормансфилда сохранились письма к Джону Дауну от одного из его пациентов, Уолтера Ридпата, который обращался к доктору, называя его «хорошим человеком» или «спокойным человеком». В письмах Ридпат поздравляет доктора с Новым годом, просит новую коробочку для карандашей, бутылку для чернил или еще какие-то нужные мелочи. Письма написаны удивительно ровными и красивыми печатными буквами и снабжены рисунками, то загадочными, то изображающими нужные автору предметы.

Фрагменты писем Уолтера Ридпата к Джону Дауну с сайта langdondownmuseum.org.uk

Даже по этим письмам видно, что отношения в Нормансфилде были добрые и семейные.

Сначала в приюте было 19 пациентов, постепенно их число увеличивалось. Дети жили в комнатах по 3-4 человека,  у них были воспитатели, медсестры и обязательно ночные дежурные. Детей учили чтению, письму, математике, языкам; дети ездили на лошадях, катались на велосипедах и играли в футбол и теннис. Если семья хотела, чтобы пациент жил в отдельном доме, это тоже было возможно за отдельную плату. Сотрудники доктора Дауна фактически выполняли роль трудотерапевтов (их еще называют эрготерапевтами и оккупационными терапевтами), арт-терапевтов, логопедов, игротерапевтов и дефектологов, хотя таких профессий в эти времена еще вообще не было. К 80-м годам в Нормансфилде было 77 пациентов разного возраста и 120 сотрудников.

Фрагменты писем Уолтера Ридпата к Джону Дауну с сайта langdondownmuseum.org.uk

В 1876 году доктор Даун обобщил свой опыт в книге, которую назвал «Обучение и воспитание слабоумных». В ней он как раз говорил о детях высшего класса, запертых от посторонних глаз; детях среднего класса, на обучение которых никто даже не хочет тратиться; детях низшего класса, которые становятся непосильным бременем для семьи. Он предлагал содержать таких детей в отдельных заведениях потому, что в те времена только в них можно было получить все необходимые услуги по воспитанию, обучению и уходу; сейчас во многих развитых странах эта модель – «медицинская модель» — считается устаревшей и уступает место интеграционной модели. Но в середине XIX века это был безусловный шаг вперед.

Закат Нормансфилда

Мэри Даун была по документам владелицей недвижимости Нормансфилда (в конце концов, ее приданое было целиком потрачено на его покупку). Здесь, как и в Эрлсвуде, она была всеобщей заботливой мамой, которая следит за тем, чтобы всем было вкусно, уютно и хорошо.  На праздники Джон Лэнгвуд и Мэри Даун дарили каждому из пациентов отдельный подарок.

Доктор Даун умер от инфаркта в 1896 году. В день его смерти в Теддингтоне закрылись магазины, а горожане вышли на улицы и стояли на пути следования траурного кортежа. В Теддингтоне и Торнпойте именем Джона Лэнгдона Дауна назвали улицы. Через четыре года умерла и Мэри.  По завещанию супругов, их прах смешали и развеяли в неизвестном месте.

Сыновья Джона и Мэри Даунов Реджинальд и Персиваль продолжали родительское дело, возглавив Нормансфилд после смерти отца. О Персивале вспоминали как о мягком и добром человеке, посвящавшем себя пациентам. Реджинальд в какой-то момент увлекся евгеникой, особенно популярной на рубеже XIX и ХХ веков; он дважды был вице-президентом Британского евгенического общества. Он утверждал, что монгольские черты у «монголоидных идиотов» поверхностны – что на самом деле регрессия идет гораздо глубже – к самым истокам человеческой расы в целом. Некоторые биографы Джона Дауна считают, что на это повлиял собственный опыт отцовства Реджинальда Дауна, который вполне мог предвидеть, с какими проблемами ему придется иметь дело при воспитании старшего сына. Жена его, однако, категорически отказывалась верить в то, что у ребенка есть синдром Дауна, и специализированную помощь мальчик начал получать только после 8 лет, когда его мама умерла.

Увлечение евгеникой повредило и приютам. В 1913 году был принят новый закон о помощи людям с интеллектуальными нарушениями, который упразднял комиссии по психическим болезням. Положение в приютах стало ухудшаться, реабилитационные программы – сворачиваться. Теперь общество считало необходимым не столько реабилитировать, сколько изолировать пациентов.

Тем не менее в Нормансфилде старались поддерживать нормальную жизнь и старые семейные традиции. Приют расширялся, теперь в нем было около 300 обитателей. В нем по-прежнему уважительно относились к пациентам и сотрудникам. Он продолжал существовать и во время Второй мировой войны, когда вокруг приюта падали бомбы, а пациентам приходилось жить в подвалах.

В 1946 году был принят новый закон, отменяющий платные услуги для людей с психическими заболеваниями: теперь о них должно было заботиться государство. Поэтому в 1951 году семья Даунов продала Нормансфилд местным органам здравоохранения. Внуки доктора Норман Даун, суперинтендант приюта, и леди Стелла Брайн, возглавившая попечительский совет, продолжали заботиться о приюте, однако при сокращении финансирования и нехватке персонала Нормансфилд уже не был прежним. Норман Даун подал в отставку в 1970 году – и 102-летнее семейное руководство приютом прекратилось. В 1997 году Нормансфилд закрылся.

Фото: flickr.com

Сцена театра в Нормандсфиле. Фото с сайта geograph.org.uk

Сейчас его земли проданы, а театр и часть зданий принадлежат Фонду Джона Лэнгдона Дауна. В театре проходят спектакли. Работает музей, посвященный истории помощи людям с интеллектуальными нарушениями. Джона Дауна помнят – и помнят с благодарностью.

В общем, «Даун» — это не оскорбление. Это —  «хороший человек».